Врожденная водянка.

Врожденная водянка (наиболее тяжелая форма гемолитической болезни новорожденных) встречается значительно реже предыдущих форм. У новорожденных отмечается анасарка, резкая бледность кожи и видимых слизистых. Иногда наблюдается желтушное окрашивание наружных покровов. В серозных полостях имеется скопление транссудата. Печень и селезенка резко увеличены. Гемоглобин снижен до 20 — 40 ед., эритроцитов — 1 — 1,5 млн. в 1 мм3, цветовой показатель около единицы, отмечается анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, эритробластоз, ретикулоцитоз. Лейкоцитоз при резком сдвиге нейтрофилов влево. Дети, страдающие этой формой малокровия, нежизнеспособны.

При гемолитической болезни, протекающей с общей водянкой или осложненной ядерной желтухой, летальность очень высокая — 70% случаев. В легких случаях прогноз обычно благоприятный.

Патоморфология. При гемолитической болезни с желтухой в печени, селезенке, почках обнаруживаются многочисленные очаги экстрамедуллярного кроветворения. Отмечается интенсивная желтушная окраска продолговатого мозга и серых ядер головного мозга; микроскопически — мелкие очаги некроза.

При гемолитической болезни с водянкой отмечается резкая анемия, анасарка, транссудат в серозных полостях и многочисленные очаги миелоидной метаплазии в печени, селезенке, почках, надпочечниках, в лимфатических узлах, вилочковой железе и в других органах.

При гемолитической болезни новорожденных рекомендуется заменное или дробное переливание крови, которое при тяжелых формах заболевания необходимо по жизненным показаниям.

Целью заменного переливания крови является удаление из организма ребенка антител, токсических продуктов превращения гемоглобина и введение в организм эритроцитов, не сенсибилизированных к имеющимся антителам. При тяжелых формах гемолитической болезни показано заменное переливание свежеконсервированной Rh-отрицательной крови или эритроцитной массы непосредственно после рождения. Ему предшествует внутривенное введение 10 — 20 мл 10 — 20% раствора альбумина.

Оптимальное количество переливаемой крови равно 150 — 200 мл на 1 кг веса тела. При заменном переливании крови соблюдается равновесие между введенной и выпущенной кровью. Переливание следует производить медленно. Максимальная скорость переливания равна 500 мл крови или эритроцитной массы за 1 ч. Следует вводить и выпускать по 10 — 20 мл крови. После каждых 100 мл перелитой крови внутривенно вводят 1 мл 10% раствора кальция хлорида.

По окончании экссангвинотрансфузии вводят дополнительно 50 — 100  МЛ  крови и обязательно пенициллин. Детальнее о лечении в следующей статье « Лечение и профилактика гемолитической болезни»

Врожденная водянка.: 3 комментария

  1. Спасибо большое за статью! Очень ценно.
    Вырожденные детские заболевания — редко найдешь подобную информацию. Вырожденная водянка — подробно описано заболевание, симптомы, и применяемое лечение.

Добавить комментарий