Клиническое течение спазмофилии. Формы спазмофилий.

По клиническому течению различают латентную (скрытую) и явную (манифестную) формы спазмофилии. Латентная спазмофилия предшествует явной, может длиться от недель до нескольких месяцев. Под влиянием провоцирующих моментов симптомы скрытой спазмофилии могут переходить в явную.

Латентная спазмофилия характеризуется следующими симптомами.

Симптом Хвостека — при легком поколачивании щеки пальцем в области (между скуловой дугой и углом рта) сокращается мимическая мускулатура соответствующей стороны.

Симптом Труссо. При сдавливании через 3-5 мин кисть судорожно сокращается, принимая положение «руки акушера».

Симптом Эрба более постоянный. Раздражение срединного нерва в локтевом сгибе гальваническим током вызывает сокращение при силе тока менее 5 тА (в норме — больше 5 тА).

Феномен Маслова. Под влиянием болевого раздражения уколом возникает кратковременная остановка дыхания, чего не наблюдается у здорового ребенка.

У ребенка со спазмофилией обычно определяются признаки рахита: тахикардия, ангиоспастические явления, усиленная потливость и нарушение функции желудочно-кишечного тракта. Отмечается нарушение функции центральной нервной системы — дети пугливы, беспокойны, тревожно спят.

Явная спазмофилия возникает на фоне латентного течения, иногда совершенно внезапно и проявляется ларингоспазмом, карпопедальными спазмами и приступом эклампсии.

Ларингоспазм возникает приступообразно в виде легкого спазма голосовой щели или полного, но кратковременного ее закрытия. Появляется цианоз, пучеглазие, ребенок пугается, покрывается липким потом. Вслед за спазмом наступает шумный вдох, напоминающий «петушиный крик». Приступ может длиться от нескольких секунд до 1-2 мин, повторяться в течение дня.

Карпопедальный спазм — тоническое сокращение мускулатуры стоп и кистей. Может длиться часами, иногда несколько дней. Кисти при этом максимально согнуты, большой палец приведен к ладони, в пястно-фаланговых сочленениях пальцы согнуты под прямым углом, в межфаланговых суставах — разогнуты («рука акушера»). Стопы в состоянии резкого плантарного сгибания. При длительном спазме на тыльной поверхности стоп и кистей может появиться отек. Болезненности нет.

Тоническая судорога лица создает впечатление маскообразное. Могут быть спазмы — судороги гладкой мускулатуры: расстройства мочеиспускания, акта дефекации. Особенно опасны бронхоспазмы.

Наиболее тяжелым проявлением явной тетании является эклампсия — общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью ребенка, оцепенением, заторможенностью, подергиванием мимической мускулатуры. Тяжелый приступ часто начинается также с подергивания мышц лица. Далее судороги распространяются на другие группы мышц, захватывая и дыхательные. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз.

Ребенок теряет сознание, появляются непроизвольные мочеиспускания и дефекация. После приступа ребенок обычно засыпает. Длительность приступа — от нескольких секунд до 20-30 мин. У детей первого полугодия чаще бывает ларингоспазм и приступ общих судорог. В возрасте одного года — карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может рецидивировать.