Синдром Кушинга.

В основе развития синдрома Кушинга лежит повышенная продукция гормонов коры надпочечников с преобладанием секреции глюкокортикоидов. По мнению большинства авторов, синдром Кушинга возникает в результате базофильной аденомы гипофиза, опухоли, или гиперплазии надпочечников, поражения гипоталамуса.

Лечение адреногенитального синдрома.

Наиболее рациональной терапией адреногенитального синдрома на почве врожденной гиперплазии надпочечников является назначение кортикостероидных препаратов (кортизона и его производных), так как в основе заболевания лежит дефицит продукции кортизола (гидрокортизона) и минералокортикоидов.

Диагноз адреногенитального синдрома.

Диагноз адреногенитального синдрома подтверждается аномалиями развития наружных половых органов, гирсутизмом, ускоренным физическим развитием, наличием высокого уровня 17-кетостероидов в моче. Чаще возникают трудности в установлении причины заболевания. О врожденной гиперплазии свидетельствуют аномалии в половой дифференциации и указания на подобные поражения у братьев или сестер.

Развитие адреногенитального синдрома у мальчиков.

Развитие адреногенитального синдрома у мальчиков наблюдается с 2-3-летнего возраста. Они усиленно развиваются физически, у них заметно увеличивается половой член, появляется чрезмерное оволосение, могут появляться эрекции. Яички инфантильны и в дальнейшем развитие их прекращается.

Развитие адреногенитального синдрома у девочек.

Адреногенитальный синдром встречается у детей обоего пола. Клинические проявления различны и зависят от пола больного, времени начала и формы заболевания. Различают вирильную (простую), сольтеряющую и гипертензивную формы адреногенитального синдрома. Каждая форма заболевания проявляется чаще в постнатальном и препубертатном периодах.

Адреногенитальный синдром.

Этиология адреногенитального синдрома не установлена. Придают значение наследственному фактору. Полагают, что адреногенитальный синдром вызывается врожденной гиперплазией надпочечников или опухолью коры надпочечников.

Хроническая надпочечниковая недостаточность.

Хроническая надпочечниковая недостаточность у детей встречается довольно редко. При лечении хронической недостаточности надпочечников назначается диета. Диета при хронической надпочечниковой недостаточности должна быть богатой солями натрия и бедной солями калия. Дополнительно к диете назначают 5-10 г соли. Хороший эффект дает прием больших доз аскорбиновой кислоты (до 500 мг в сутки).

Лечение острой надпочечниковой недостаточности.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности следующее: гидрокортизон капельно внутривенно (150-300 мг) в сутки с физиологическими растворами натрия хлорида и глюкозы (1,5-2 л). Гидрокортизон можно вводить внутримышечно по 100 мг через 6 ч; ДОКСА — по 3-5 мг 4 раза в сутки внутримышечно;

Диагноз хронической надпочечниковой недостаточности.

Диагноз хронической надпочечниковой недостаточности основывается на триаде характерных симптомов: адинамия, пигментация кожи и гипотензия. Наряду с этим отмечаются резкое обезвоживание, потребность в соли, кризы. С диагностической целью используют пробу Торна и водную пробу, а также исследуют соотношение натрия и калия в плазме крови (в норме оно равно 30: 1, при аддисоновой болезни снижается).

Симптомы заболевания при хронической недостаточности коры надпочечников.

Для хронической недостаточности надпочечников характерно постепенно прогрессирующее течение. Она проявляется общей слабостью, анорексией, потерей веса, обезвоживанием, адинамией, иногда судорогами, профузным поносом, рвотой, внезапным развитием коматозного состояния. Характерным и очень частым симптомом является генерализованная пигментация кожи светло-коричневого или темно-бронзового цвета.